enfermedad de LAFORA

enfermedad de LAFORA
enfermedad de Lafora
Lafora, enfermedad de
neurol. Enfermedad hereditaria autosómica que se manifiesta en jóvenes de entre 10 y 17 años. Se caracteriza por una degeneración progresiva de las células de núcleo dentado, lo que provoca epilepsias, deterioro mental y demencia, trastornos musculares, etc., hasta producir la muerte en pocos años.

Medical Dictionary. 2011.

enfermedad de LAFORA
una enfermedad neurológica extremadamente rara, caracterizada por el deterioro progresivo del sistema nervioso, demencia y crisis epilépticas que se asocian a crisis mioclónicas, por lo que esta enfermedad es conocida también como epilepsia mioclónica progresiva. Comienza al final de la infancia o la adolescencia, entre los 6 y 20 años, con un cuadro clínico caracterizado por convulsiones generalizadas o parciales con signos de afectación visual. En pocos meses progresa y aparecen las crisis mioclónicas de predominio nocturno, que llegan a ser multifocales e incluso generalizadas, pero sin pérdida de conciencia. Progresivamente desarrollan demencia, con signos de deterioro neurológico, ataxia y ceguera. La enfermedad se debe a la degeneración progresiva del sistema nervioso, que conduce al paciente a un estado de discapacidad total. [ICD-10: G40.3]

Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. . 2010.


Diccionario médico. 2013.

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